– RANME
L’académicien titulaire de Dermatologie à la Real Academia Nacional de Medicina de España (RANME), le professeur Esteban Daudén, a souligné que le psoriasis pustuleux généralisé « doit être compris aujourd’hui comme une maladie multisystémique », et qu’il nécessite une prise en charge multidisciplinaire.
Le diagnostic précoce et la gestion de cette pathologie inflammatoire chronique nécessitent la coordination entre Dermatologie, Médecine générale, Urgences, Infirmier(e)s, Pharmacie hospitalière, Psychologie et d’autres spécialités, a-t-il indiqué à l’occasion d’une conférence donnée au siège de l’institution, par laquelle il a averti que « c’est peu fréquent, mais potentiellement mortel ».
Pour cadre contextuel, Daudén a affirmé que « sa prévalence en Espagne est estimée à 13,05 cas par million d’habitants (étude IMPULSE), ce qui représente un total d’environ 650 patients »; et il a exposé que « elle se caractérise par l’apparition de pustules macroscopiques sur tout le corps, souvent associées à un érythème et à une desquamation ». Cela est généralement accompagné de symptômes cutanés, tels que douleur, prurit ou brûlure, et les patients peuvent présenter fièvre, frissons, malaise, myalgies ou arthralgies et une importante réponse inflammatoire dans tout l’organisme, a-t-il souligné.
« Ses conséquences peuvent aller bien au-delà », a-t-il expliqué toutefois, ajoutant que « parmi les complications décrites figurent la sepsie, le syndrome de détresse respiratoire aiguë, le choc cardio-vasculaire, l’insuffisance cardiaque ou les lésions rénales ». « En Espagne, 41 pour cent des patients ont nécessité une hospitalisation au moins une fois au cours du suivi », a-t-il ajouté.
L’ÂGE MOYEN DU DIAGNOSTIC EST DE 53 ANS
« De plus, il a affirmé que présente des caractéristiques phénotypiques, génétiques, histologiques et immunologiques différentes du psoriasis en plaques ». Quoi qu’il en soit, « plus de 65 pour cent des cas de psoriasis pustuleux généralisé apparaissent chez des personnes qui présentent simultanément un psoriasis en plaques ou qui ont des antécédents de cette maladie », a-t-il reconnu, pour ajouter que « il peut débuter à tout âge, bien que les données disponibles en Espagne placent l’âge moyen au diagnostic à 53 ans ».
« D’autre part, il a souligné que c’est une maladie « à évolution très variable et difficile à prévoir ». « Environ un tiers des patients peut présenter une maladie persistante malgré le traitement systémique après une poussée, et des récidives des lésions cutanées ont été observées chez 76 pour cent des patients au cours d’un an de suivi », a-t-il déclaré, pour insister sur le fait que, face à cela, « l’une des grandes avancées des dernières années a été une meilleure compréhension de leurs mécanismes biologiques ».
« Alors que dans le psoriasis en plaques l’axe IL-23/IL-17 revêt une importance particulière, dans le psoriasis pustuleux généralisé joue un rôle fondamental la dérégulation de la voie de l’interleukine 36 (IL-36) », a-t-il confirmé, puis a assuré que « environ 50 pour cent des patients présentent des variantes dans au moins l’un des gènes associés à la maladie, un savoir qui a contribué au développement de traitements spécifiquement ciblés sur cette voie inflammatoire ».
Dans ce contexte, il a mis en valeur le médicament espesolimab, qui est un anticorps monoclonal bloquant le récepteur de l’IL-36. « Lors d’un essai clinique, une semaine après une seule dose intraveineuse, 54 pour cent des patients traités étaient complètement libérés des pustules, contre 5,6 pour cent avec le placebo », a-t-il déclaré pour conclure que « 43 pour cent ont atteint une disparition complète ou quasi complète de tout type de lésion cutanée ».
